Pulmozyme 2,5 mg/2,5 ml roztwór do nebulizacji

1 ampułka zawiera 2 500 U (2,5 mg) dornazy alfa (rh DNaza) w 2,5 ml roztworu, co odpowiada stężeniu 1000 U/ml (1 mg/ml; 1 jednostka Genentech/ml = 1 µg/ml). Dornaza alfa jest to fosforylowane i glikolyzowane, rekombinowane białko ludzkiej dezoksyrybonukleazy 1.

Dornaza alfa (rh DNaza) to rekombinowana ludzka dezoksyrybonukleaza, wytwarzana przy użyciu metod inżynierii genetycznej, jest odpowiednikiem ludzkiego enzymu, który rozcina pozakomórkowe DNA. In vitro dornaza alfa hydrolizuje DNA zawarte w plwocinie i znacznie zmniejsza lepkość plwociny w mukowiscydozie. Jest metabolizowana przez proteazy obecne w płynach biologicznych. U ludzi stężenie DNazy w plwocinie zmniejsza się do mniej niż połowy wartości stężeń wykrywanych bezpośrednio po podaniu leku w ciągu 2 h, jednak wpływ leku na właściwości reologiczne plwociny utrzymuje się przez ponad 12 h.

Leczenie mukowiscydozy u pacjentów z wartościami FVC (natężona pojemność życiowa) powyżej 40% normy w celu poprawy czynności płuc.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Należy zachować ostrożność podczas stosowania w ciąży i okresie karmienia piersią.

Wziewnie. Zalecana dawka wynosi 2 500 U (2,5 mg) w postaci inhalacji, raz na dobę. Inhalacje nierozcieńczonej zawartości jednej ampułki (2,5 ml roztworu) należy wykonywać przy użyciu zalecanego nebulizatora. U niektórych pacjentów w wieku >21 lat lepsze rezultaty osiągano podczas stosowania preparatu 2 razy na dobę. U większości pacjentów uzyskuje się najlepsze działanie podczas regularnego, codziennego stosowania leku. Badania, w których dornaza alfa była podawana w sposób przerywany wykazały, że uzyskana poprawa czynności płuc szybko zanika po odstawieniu leku. Z tego powodu pacjenci powinni przyjmować lek codziennie. Pacjenci powinni znajdować się pod regularną opieką lekarską, obejmującą standardową fizykoterapię. U pacjentów, u których doszło do zaostrzenia zakażenia układu oddechowego, podawanie preparatu może być kontynuowane. Szczególne grupy pacjentów. Nie ustalono profilu bezpieczeństwa stosowania i skuteczności u pacjentów, u których FVC wynosi poniżej 40% normy. Ilość danych dotyczących stosowania leku u dzieci w wieku <5 lat jest ograniczona. Decyzja o włączeniu do leczenia dzieci <5 lat powinna być podjęta przez ośrodek wyspecjalizowany w leczeniu mukowiscydozy, a terapia prowadzona pod ścisłym nadzorem. Sposób podania. Należy zainhalować nierozcieńczoną zawartość jednej ampułki (2,5 ml roztworu) przy użyciu zalecanego inhalatora.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Dane dotyczące działań niepożądanych obejmują zarówno te, które wystąpiły w trakcie badań
klinicznych, jak i po wprowadzeniu leku Pulmozyme do obrotu, stosowanego w zalecanych dawkach.

Działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Pulmozyme występują rzadko (u mniej 1 na
1000 pacjentów stosujących lek). Są to:
• zapalenie spojówek,
• chrypka,  
• duszność,
• zapalenie gardła,
• zapalenie krtani,
• zapalenie błony śluzowej nosa (katar),
• pogorszenie wyników testów oceniających czynność płuc,  
• niestrawność,
• wysypka, pokrzywka,
• ból w klatce piersiowej,
• gorączka.
W większości przypadków działania niepożądane są łagodne i przemijające oraz nie wymagają
zmiany dawkowania leku Pulmozyme.  

Pacjenci, u których po zastosowaniu leku Pulmozyme wystąpiły działania niepożądane podobne do
objawów występujących w przebiegu mukowiscydozy, mogą z reguły kontynuować stosowanie leku
Pulmozyme. W czasie prowadzenia badań klinicznych, u nielicznych pacjentów wystąpiły działania
niepożądane, które doprowadziły do całkowitego przerwania podawania dornazy alfa.

W początkowym okresie leczenia dornazą alfa, podobnie jak w przypadku stosowania innych aerozoli,
czynność płuc może pogorszyć się i ilość plwociny może się zwiększyć.

U mniej niż 5 na 100 pacjentów leczonych dornazą alfa dochodziło do wytwarzania przeciwko niej
przeciwciał, ale u żadnego z pacjentów nie stwierdzono przeciwciał 19B przeciwko dornazie alfa.
Poprawa w testach czynnościowych płuc występowała nawet po pojawieniu się przeciwciał przeciwko
dornazie alfa.

W przeprowadzonym badaniu, u dzieci w wieku poniżej 5 lat częściej odnotowywano kaszel,
zapalenie błony śluzowej nosa oraz wysypkę niż u dzieci w wieku od 5 do 10 lat.

Jeśli nasili się którykolwiek z działań niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane
niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do:
Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji
Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych
Al. Jerozolimskie 181 C
02 222 Warszawa
Tel.: + 48224921 301
Faks: + 48 22 49 21 309
Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.  

Preparat może być stosowany w skojarzeniu ze standardowymi lekami podawanymi w mukowiscydozie, takimi jak antybiotyki, leki rozszerzające oskrzela, enzymy trzustkowe, witaminy, kortykosteroidy podawane wziewne lub ogólnie oraz leki przeciwbólowe.

Roche Polska Sp. z o.o.
ul. Domaniewska 28
02-672 Warszawa
22-345-18-88
[email protected]
www.roche.pl