Mononine 100 j.m./ml, 1000 j.m./fiolkę proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

1 fiolka zawiera nominalnie 500 j.m. lub 1000 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX. Po rozpuszczeniu, 1 ml roztworu zawiera 100 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX. Średnia swoista aktywność preparatu wynosi nie mniej niż 190 j.m./mg białka. Lek zawiera sód (do 10,2 mg/500 j.m.; do 20,3 mg/1000 j.m.)

Leczenie powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza doświadczanego w leczeniu hemofilii, w miejscu gdzie można zapewnić odpowiednią pomoc medyczną w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych. Aktywność cz. IX w osoczu wyraża się albo w postaci procentowej (w odniesieniu do normy dla osocza ludzkiego) lub w j.m. (w odniesieniu do standardu międzynarodowego cz. IX w osoczu). Jednostka międzynarodowa (j.m.) cz. IX równoważna jest ilości cz. IX znajdującej się w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Leczenie substytucyjne. Potrzebną dawkę cz. IX ustala się za pomocą następującego wzoru: wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany przyrost cz. IX (% lub j.m./dl) x 1,0. Dawkowanie i czas leczenia substytucyjnego zależy od stopnia niedoboru cz. IX, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Poniżej przedstawiono zalecenia dla poszczególnych minimalnych poziomów cz. IX we krwi w różnych rodzajach krwawień. Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej - wymagany poziom cz. IX wynosi 20-40 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia krwawienia, na co wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak - wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, przez 3-4 dni lub dłużej, do czasu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu - wymagany poziom cz. IX wynosi 60-100 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 8-24 h, do momentu ustąpienia zagrożenia. Małe zabiegi chirurgiczne, włączając ekstrakcję zęba - wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu zagojenia. Duże zabiegi chirurgiczne - wymagany poziom cz. IX wynosi 80-100 (% lub j.m./dl), w okresie przed- i pooperacyjnym: powtarzać wstrzyknięcia co 8-24 h , do czasu odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie co najmniej przez 7 kolejnych dni, w celu utrzymania aktywności cz. IX w granicach 30-60 (% lub j.m./dl). Podczas zabiegów chirurgicznych można także podawać lek w ciągłej infuzji: wymagany poziom cz. IX wynosi 40-100%, należy podać dawkę nasycającą 90 j.m./kg mc. (zakres 75-100 j.m./kg mc.), jako pojedyncze wstrzyknięcie typu bolus i następnie kontynuować infuzją ciągłą, dostosowywaną do dziennego klirensu pacjenta i wymaganego poziomu cz. IX, przez co najmniej 5 dni. W trakcie leczenia zalecane jest właściwe oznaczanie poziomów cz. IX, w celu określenia dawki i częstości powtarzania infuzji. W szczególności w czasie większych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego poprzez oznaczanie osoczowej aktywności cz. IX. Profilaktyka. W przypadku długotrwałej profilaktyki krwawienia u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B zazwyczaj stosuje się dawki cz. IX wynoszące 20-40 j.m./kg mc. w odstępach 3-4 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów w młodszym wieku, konieczne może być skrócenie odstępów między dawkami lub zastosowanie większych dawek. Pacjenci uprzednio nie poddawani leczeniu. Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania produktu leczniczego u pacjentów uprzednio nie poddawanych leczeniu nie zostały jak dotąd potwierdzone. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci jest uzależnione od masy ciała. Należy postępować według tych samych zasad, co w przypadku dawkowania u osób dorosłych. Częstotliwość podawania powinna zależeć od klinicznej skuteczności leku u danego pacjenta. Pacjenci z inhibitorami. Pacjentów leczonych preparatem należy monitorować pod kątem wytwarzania inhibitorów cz. IX. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora, leczenie z użyciem cz. IX może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów winno być prowadzone pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w opiece nad pacjentami z hemofilią.
Lek należy podawać jako pojedyncze wstrzyknięcie dożylnie, z maksymalną szybkością 2 ml/min. Lek może być podawany w infuzji ciągłej. Zalecaną szybkością infuzji, niezbędną do utrzymania stałego poziomu cz. IX około 80% jest 4 j.m./kg mc./h. Dawka infuzyjna powinna zostać wyliczona na podstawie klirensu i wymaganego poziomu cz. IX, wg wzoru: szybkość infuzji (j.m./kg mc./h) = klirens (w ml/h/kg mc.) x pożądane zwiększenie poziomu cz. IX (j.m./ml). U dzieci i młodzieży podawanie leku w ciągłej infuzji należy rozważyć jedynie w przypadku, gdy przed zabiegiem chirurgicznym są dostępne dane farmakokinetyczne umożliwiające wyliczenie dawki preparatu. W przypadku zaobserwowania reakcji prawdopodobnie związanej z podaniem leku, należy zmniejszyć szybkość podawania lub czasowo przerwać podawanie. Przed podaniem, proszek należy rozpuścić w dostarczonym rozpuszczalniku (woda do wstrzykiwań), postępując zgodnie z instrukcją producenta.

Preparat zawiera śladowe ilości białka mysiego (≤50 ng/100 j.m.), które teoretycznie mogą prowadzić do wystąpienia reakcji nadwrażliwości. Należy przerwać podawanie leku w przypadku wystąpienia reakcji alergicznej lub anafilaktycznej; w przypadku wstrząsu należy zastosować odpowiednie leczenie. U pacjentów, u których stwierdzono obecność inhibitorów cz. IX może wystąpić zwiększone ryzyko reakcji anafilaktycznej po kolejnym podaniu cz. IX. U pacjentów leczonych preparatem należy monitorować powstawanie przeciwciał neutralizujących cz. IX (inhibitorów), stosując odpowiednie testy biologiczne. Przed podaniem leku pacjentom z chorobami wątroby, pacjentom po zabiegach chirurgicznych, noworodkom lub pacjentom z ryzykiem wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych lub DIC, należy rozpocząć odpowiednią obserwację kliniczną wystąpienia wczesnych objawów powikłań zakrzepowo-zatorowych i koagulapatii ze zużycia z wczesnym zastosowaniem odpowiednich testów biologicznych; należy rozważyć korzyści płynące z terapii preparatem, wobec ryzyka wystąpienia wymienionych powikłań. Mimo stosowania metod inaktywacji czynników zakaźnych, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia z preparatem znanych i nieznanych patogenów. Podejmowane środki zapobiegające zakażeniom uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV, HCV oraz wirusów bezotoczkowych, takich jak HAV i parwowirus B19. U pacjentów otrzymujących leki pochodzące z osocza ludzkiego, zaleca się zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko WZW typu A i B). Lek zawiera sód (do 10,2 mg/500 j.m.; do 20,3 mg/1000 j.m.), co należy wziąć pod uwagę u pacjentów na diecie niskosodowej.

CSL Behring Sp z o.o.
ul. A. Branickiego 17
02-972 Warszawa
www.cslbehring.pl