Berinert 500 500 j.m. proszek i rozp. do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań i (lub) infuzji

1 fiolka zawiera 500 j.m. lub 1500 j.m. ludzkiego inhibitora C1-esterazy. Po rekonstytucji lek zawiera 50 j.m./ml lub 500 j.m./ml ludzkiego inhibitora C1-esterazy. Fiolka 500 j.m. zawiera sód.

Inhibitor C1-esterazy należy do ludzkiego osoczowego układu inhibitorów proteaz serynowych (serpin) i działa jak inne białka tej grupy, takie jak: antytrombina III, α-2-antyplazmina, α-1- antytrypsyna i inne. W warunkach fizjologicznych inhibitor C1-esterazy blokuje klasyczną drogę układu dopełniacza poprzez inaktywację aktywnych enzymatycznie składników C1s i C1r. Aktywny enzym tworzy kompleks z inhibitorem w stechiometrycznym stosunku 1:1. Poza tym inhibitor C1-esterazy stanowi najważniejszy inhibitor aktywatorów układu krzepnięcia poprzez hamowanie czynnika XIIa i jego fragmentów. Dodatkowo, oprócz α-2-makroglobuliny, jest głównym inhibitorem osoczowej kallikreiny. Efekt leczniczy we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym polega na substytucji brakującej aktywności inhibitora C1-esterazy. Lek natychmiast po podaniu osiąga w osoczu stężenie zależne od dawki. Maksymalne stężenie ludzkiego inhibitora C1-esterazy występuje w czasie 0,8 h po podaniu (bez istotnych różnic między poszczególnymi grupami pacjentów). Średni T_0,5 wynosi 36,1 h i jest nieznacznie krótszy u dzieci w porównaniu z grupą dorosłych (32,9 vs. 36,1 h) oraz w grupie pacjentów z ciężkimi atakami w porównaniu z grupą pacjentów z łagodnymi atakami (30,9 vs. 37,0 h).

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy typu I i II (HAE) - leczenie i przedzabiegowe zapobieganie stanom ostrym.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

W ciąży stosować tylko w przypadku jeśli istnieją ścisłe wskazania. Nie jest znany stopień przenikania leku do mleka kobiecego, jednak zważywszy na wysoką masę cząsteczkową prawdopodobieństwo wydzielania z mlekiem matki jest bardzo małe. Karmienie piersią u kobiet z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym jest niewskazane. Biorąc pod uwagę zalety karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści wynikające z terapii dla matki należy rozważyć czy zalecić zaprzestanie karmienia piersią, czy zaprzestać leczenia preparatem.

Dożylnie. Dorośli. Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m./kg mc.; przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 1000 j.m. na mniej niż 6 h przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dzieci i młodzież. Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m./kg mc.; przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 15-30 j.m./kg mc. na mniej niż 6 h przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem okoliczności klinicznych (np. typ zabiegu i ciężkość schorzenia). Sposób podania. Lek musi być rekonstytuowany. Roztwór po rekonstytucji podawać powoli we wstrzyknięciu dożylnym, Berinert 500 może być podany we wlewie (4 ml/min). Istnieją ograniczone dane dotyczące podawania leku w domu lub samodzielnego podawania. Decyzja odnośnie zastosowania terapii domowej dla indywidualnego pacjenta powinna być podjęta przez lekarza prowadzącego, który powinien zapewnić odpowiednie przeszkolenie pacjenta oraz weryfikację terapii domowej w odstępach czasu.

U pacjentów z potwierdzoną skłonnością do alergii należy profilaktycznie stosować leki antyhistaminowe i kortykosteroidy. Jeżeli wystąpią objawy alergiczne lub reakcja anafilaktyczna, należy natychmiast zaprzestać podawania leku i rozpocząć odpowiednie leczenie, zależnie od rodzaju i stopnia nasilenia działań niepożądanych. Powinno zostać włączone leczenie przeciwwstrząsowe zgodne z aktualnymi standardami. Pacjenci z obrzękiem krtani wymagają szczególnej obserwacji z zabezpieczeniem możliwości natychmiastowego intensywnego leczenia w szpitalu. Użycie niezgodnie z zarejestrowanymi wskazaniami lub w leczeniu zespołu przeciekania włośniczkowego nie jest zalecane. Mimo stosowania metod inaktywacji czynników zakaźnych, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia z preparatem znanych i nieznanych patogenów. Podejmowane środki zabezpieczające uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak: HIV, HBV i HCV oraz wirusów bezotoczkowych HAV i parwowirusa B 19. U pacjentów regularnie lub wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć dodatkowo szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B. Preparat 500 j.m. zawiera 49 mg sodu na fiolkę co odpowiada 2.5% zalecanej przez WHO maksymalnej 2 g dobowej dawki sodu u osób dorosłych. Preparat 1500 j.m. zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu."

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeżeli:
• wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane lub
• wystąpi jakikolwiek objaw nie wymieniony w tej ulotce.

U większości chorych po podaniu Berinert działania niepożądane występują rzadko.

Rzadko obserwowano następujące działania niepożądane (częstość występowania 1 lub więcej niż
1 na 10 000 i mniej niż 1 na 1 000 pacjentów):
• W czasie profilaktyki lub leczenia chorych z zespołem przeciekania włośniczkowego (odpływ
   płynu z małych naczyń do tkanki) istnieje ryzyko zwiększenia częstości tworzenia skrzeplin we
   krwi np. w czasie lub po zabiegu kardiochirurgicznym przeprowadzonym z użyciem krążenia
   pozaustrojowego. Patrz punkt 2. "Ostrzeżenia i środki ostrożności".
• Wzrost temperatury ciała, a także uczucie pieczenia i szczypania w miejscu wkłucia do żyły.
• Nadwrażliwość lub objawy alergiczne, takie jak: nieregularne bicie serca, przyspieszone bicie
   serca, spadek ciśnienia tętniczego, zaczerwienienie skóry, uczucie gorąca i zaczerwienienie
   twarzy, trudności w oddychaniu, bóle i zawroty głowy, mdłości.

Bardzo rzadko (rzadziej niż 1 na 10 000 pacjentów lub pojedyncze przypadki) reakcje nadwrażliwości
mogą prowadzić do wstrząsu.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych
Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych
i Produktów Biobójczych
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
tel.: +48 22 49 21 301
fax.: +48 22 49 21 309
Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

CSL Behring Sp z o.o.
ul. A. Branickiego 17
02-972 Warszawa
www.cslbehring.pl